Медицинск

Гемохроматоз  это общее заболевание, которое характеризуется нарушением обмена железа. При этом заболевании наблюдается повышенное содержание железа в сыворотке крови, этот металл  накапливается в тканях и внутренних органах.

Это сравнительно редкое заболевание, преимущественно им болеют мужчины. Первичный или идиопатический гемохроматоз относится к ферментопатиям. Он является  врожденным заболеванием, имеющим аутосомно-доминантный тип наследования.

Оно известно тем, что в тонком кишечнике всасывается существенно больше железа, чем обычно, железо избыточно депонируется в ряде тканей. Прежде всего, это касается печени, поджелудочной железы, сердечной мышце, кожи и т.д. (Источник - http://www.medicinsk.ru/med/gemoxromatoz/). Железо откладывается при этом заболевании как нерастворимый гемосидерин. Следствием является воспалительно-склеротическая вторичная реакция тканей в пораженных органах. Гладкие мышцы характеризуются избыточным отложением липофусцина, а в эпидермисе откладывается меланин. Вторичный гемохроматоз наступает в случае избыточного поступления в организм железа, связанном с длительном неконтролируемом лечением препаратами железа, повторными частыми переливаниями крови и т. д.

Для этой болезни характерными является гиперпигментация кожи, прежде всего это касается открытых частей тела, пигментация видна на подмышечных впадинах, ладонях, гениталиях и старых кожных рубцах, она принимает серо-бурый или же коричневатый цвет. Сопровождается увеличенной и плотной печенью и диабетом.